Саркома мягких тканей

 

Саркома мягких тканей – общее название опухолей мезенхимального и нейроэктодермального генеза. Сопровождается появлением новообразования с ограниченной подвижностью, болями на пораженном участке тела и признаками интоксикации.

Лечение комплексное – показано удаление опухоли, использование средств для химиотерапии, радиооблучение. Например, действие препарата Алкеран позволяет использовать его при саркомах мягких тканей конечностей, лечении нейробластомы у детей.

Виды саркомы мягких тканей

Классификация сарком мягких тканей была разработана специалистами Всемирной Организации Здравоохранения. В основу положено место локализации новообразования, вид тканей, которые были затронуты патологическим процессом.

Выделяют следующие группы злокачественных опухолей:

• новообразования из фибробластов, синтезирующих коллаген;
• опухоли хрящевой и жировой ткани;
• новообразования мышечной ткани;
• сосудистые опухоли;
• новообразования нервной ткани;
• опухоли невыясненного генеза.

В клинической практике чаще всего встречаются опухоли мышечной ткани. По классификации от 2018 года выделяют 4 стадии новообразований мягких тканей:

1. Первая стадия – размеры новообразования до 5 см, отсутствуют метастазы, лимфоузлы не поражены. По результатам гистологического исследования опухоли мягкой ткани присвоен низкий уровень злокачественности.
2. Вторая стадия – небольшие новообразования (до 5 см), но при гистологическом исследовании выявлена высокая степень злокачественности.
3. Третья стадия – размеры новообразования до 15 см, высокая злокачественность, но отсутствуют метастазы в ближайших лимфоузлах, внутренних органах.
4. Четвертая стадия – размеры любые, выявлены вторичные опухоли в лимфоузлах, внутренних органах.

Кроме размеров, стадий и места расположения у сарком мягких тканей существуют еще 2 классификационных показателя. Это низкий и высокий уровень злокачественности. В первом случае опухоль характеризуется малыми размерами, малым количеством сосудов в пораженной ткани, отсутствием очагов некроза. Во втором – характеристики саркомы абсолютно противоположные.

Причины

Причины развития онкопатологии неизвестны. Провоцирующими факторами являются:

• генетическая предрасположенность – 10% случаев;
• синдромы Ли-Фраумени, Костелло, Бэквитта-Видемана и Вернера в анамнезе;
• инфицирование вирусом Эпштейна-Барр;
• иммунодефицитный статус пациента;
• хроническая интоксикация химическими веществами, гербицидами;
• как осложнение лечения других онкологических заболеваний. 

Одной из причин развития патологии врачи называют дисфункцию иммунитета. При опухолевых процессах организм не замечает опухоль, они ускользают от фаговых клеток.

Симптоматика заболевания

Симптомы зависят от места локализации опухоли. На начальных стадиях заболевание не сопровождается болями, дискомфортом.

Общими признаками сарком мягких тканей являются:

• растущий отек;
• нарушение функции органа;
• появление болей;
• утрата двигательной функции при расположении на конечности;
• переломы костей.

Если опухоль выявлена в районе носа, то нарушается носовое дыхание. При общем ухудшении состояния, нарушении мочеиспускания подозревают новообразования мочевыводящей системы. При появлении окологлазничных узлов начинается выбухание глазных яблок.

При инвазии опухоли в соседние ткани наблюдаются следующие симптомы:

• слабость;
• уменьшение массы тела;
• гипертермия;
• нарушение кровообращения;
• развивается гангрена;
• боли в конечностях;
• трудности с глотанием, дыханием;
• увеличение близлежащих лимфатических узлов. 

На начальных стадиях злокачественные новообразования могут незначительно смещаться, при инвазии в ткани становятся неподвижными. На коже видна сосудистая сетка, может развиться анемия.

Диагностические мероприятия

Саркомы, как правило, медленно увеличиваются и длительное время не вызывают беспокойство у пациента. Поэтому наличие не исчезающих длительное время припухлостей – это повод для обращения к врачу.

Во время осмотра врач выявит подозрительное новообразование, обратит внимание на прочие симптомы – бледность кожных покровов, снижение массы тела.

Диагностика сарком мягких тканей включает в себя:

• рентген или КТ костных тканей, суставов для выявления метастазов;
• МРТ мягких тканей;
• УЗИ;
• ангиография с контрастом;
• анализы крови на онкомаркеры;
• биопсия тканей – может быть инцизной или пункционной. Первая предпочтительнее.

До начала лечения показано проведение ЭКГ, проверка состояния мочевыделительной системы, головного мозга, слуха.

Лечение

Методы терапии подбираются индивидуально. Обязательно проводится резекция опухоли. Химиотерапия – до операции для уменьшения размеров саркомы, предупреждения метастазирования после вмешательства, после операции – для подавления оставшихся злокачественных клеток, профилактики рецидива заболевания. 

Хирургическое лечение

Удаление новообразования – это основная тактика ведения пациента с саркомой мягких тканей. Врачи максимально стараются убрать опухоль и сохранить пораженную конечность, орган. Но согласно медицинской статистике, 10% пациентам требуется ампутация.

Оперативные мероприятия позволяют убрать пораженную ткань, предупредить метастазирование и рецидив заболевания. 

Лучевая терапия

Предоперационное облучение опухоли показано для уменьшения ее размеров. Методика позволяет уменьшить поля раны, снизить вероятность переноса патогенных клеток в другие органы и ткани, использовать меньшие дозы облучение в постоперационном периоде.

Послеоперационная лучевая терапия показана при отсутствии инфицирования раны. К минусам такого лечения относят большую радиационную нагрузку на организм.

Химиотерапия

Это спорный вариант лечения. Единого мнения и протокола пока не разработано. Лекарственные препараты, частота их введения и дозы подбираются индивидуально. 

Осложнения

На ранних стадиях патологический процесс протекает бессимптомно. Поэтому основное осложнение – это неправильно и не вовремя установленный диагноз. Количество таких случаев достигает 85%. Чем позже выявлена патология, тем больше ее размеры и выше шансы на неблагоприятный исход.

Метастазирование идет с током крови и лимфы. Поражаются органы брюшиной полости, забрюшинное пространство, легкие. 

Прогноз

Прогноз неблагоприятный. Особенно при расположении опухоли в забрюшинном пространстве, легких. Факторы, улучшающие прогноз пациента:

• время удвоения размеров опухоли – больше 20 дней;
• отсутствие рецидива в течение первого года после операции;
• количество опухолей – не более 3;
• радикальное лечение увеличивает пятилетнюю выживаемость на 20%;
• возраст до 50 лет;
• низкий уровень злокачественности саркомы;
• боль в области опухоли;
• малые размеры новообразования;
• локализация опухоли на конечностях;
• отсутствие метастазирования.

Клинические рекомендации по профилактике не разработаны. Если в семейном анамнезе встречались случаи заболевания, то перед планированием беременности нужно обсудить этот вопрос с генетиком. При появлении какой-либо припухлости, отека следует обратиться к врачу и пройти обследование.